Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
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Was ist eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)?
Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) wird in die Gruppe 4 der pulmonalen Hypertonien (PH) eingeordnet. Es handelt sich um eine seltene Form des Lungenhochdrucks. Die CTEPH ist eine präkapilläre Form der PH, d.h. sie betrifft die Lungenarterien, bevor das sauerstoffarme Blut die Kapillaren (sehr feine Blutgefäße, die den Gas- und Sauerstoffaustausch ermöglichen) in der Lunge erreicht. Bei CTEPH liegt ein andauernder Verschluss von Lungengefäßen aufgrund venöser Thromboembolien vor. Vereinfacht gesagt bedeutet das, dass der Verschluss eines Blutgefäßes (Embolie) durch Verschleppung eines Blutgerinnsels (Thrombus) innerhalb des Gefäßsystems verursacht wird.
Entstehung der CTEPH
Bei einer CTEPH führen faserartig umgebaute Blutgerinnsel in den Lungenarterien zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss der betroffenen Blutgefäße. In der Folge verändern sich die Wände auch in anderen Bereichen der Lungengefäße, was den Blutdruck im Lungengefäßsystem erhöht. In vielen Fällen ist eine durchgemachte, frühere akute Lungenembolie die Ursache einer CTEPH. Man geht davon aus, dass bis zu 11,8 % der Patienten nach einer Lungenembolie eine CTEPH entwickeln.
Eine Lungenembolie ist ein plötzlicher, meist partieller Verschluss von Lungenarterien, häufig verursacht durch ein Blutgerinnsel der unteren Extremitäten oder Beckenblutgerinnsel. Es handelt sich um eine schwerwiegende, gefürchtete Komplikation einer Venenthrombose. Die klinischen Symptome einer akuten Lungenembolie sind unspezifisch und reichen von symptomfrei bis hin zum kardiogenen Schock. Die klinische Wahrscheinlichkeit für eine Lungenembolie bestimmt die Einleitung weiterer Diagnoseverfahren.
Darstellung der großen Arterien der Lunge: Eines der Gefäße ist durch ein Gerinnsel verengt beziehungsweise verschlossen, und das Blut kann nur noch eingeschränkt oder gar nicht mehr hindurchfließen. In der Folge steigt der Blutdruck im Gefäßsystem der Lunge und eine CTEPH entsteht.
Symptome der CTEPH
Die Symptome der CTEPH entsprechen denen der pulmonalen Hypertonien (PH).
Diagnose der CTEPH
Die CTEPH ist eine schwere Folgeerkrankung der Lungenembolie. Die Unterscheidung zwischen einer akuten Lungenembolie und einer rezidivierenden (wiederkehrenden) Lungenembolie bei bereits bestehender CTEPH kann schwierig sein. Eine frühzeitige Diagnose ist dabei essenziell, um die bestehenden Therapieoptionen ausschöpfen zu können.
Die CTEPH ist behandelbar und kann heilbar sein. Sie ist die einzige Form der PH, bei der sich die Symptome durch eine Operation normalisieren können.
Wie bei der Diagnose der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH), werden auch bei der CTEPH folgende Untersuchungen durchgeführt:
- Echokardiografie
- Elektrokardiogramm
- Röntgenthorax
- Lungenfunktion
- Rechtsherzkatheter
- Ventilations-/Perfusionsszintigrafie
- 6-Minuten-Gehtest
Details zu den einzelnen Verfahren lesen Sie unter Diagnose der PAH.
Weitere Untersuchungen bei Verdacht auf eine CTEPH sind:
- die CT-Pulmonalisangiografie, ein Computer-tomografisches Verfahren, das die Lungenarterien einschließlich krankhafter Veränderungen sichtbar macht,
- sowie die digitale Subtraktionsangiografie (DSA). Dabei handelt es sich um eine Untersuchung mit einem Röntgen-Kontrastmittel.
Um eine CTEPH definitiv zu diagnostizieren, sind die Rechtsherzkatheter-Untersuchung, die CT-Pulmonalisangiografie und die digitale Subtraktionsangiografie ausschlaggebend. Alle Untersuchungsverfahren sollten in spezialisierten CTEPH/PH-Zentren von Fachärzt:innen durchgeführt werden.
Therapie der CTEPH
Der multimodale Behandlungsplan für CTEPH, bei dem verschiedene Behandlungsansätze kombiniert werden, beinhaltet verschiedene Methoden wie Operation, Ballonangioplastie und Medikamente, die sich gegenseitig ergänzen können und je nach Art der Läsion, bzw. Schädigung im Lungengefäßsystem angewendet werden.
- Die Therapie der ersten Wahl bei CTEPH ist ein chirurgischer Eingriff an den Lungenarterien, die sogenannte pulmonale Endarteriektomie (PEA).
- Eine medikamentöse Therapie stellt eine weitere Therapieoption dar.
- Auch die pulmonale Ballonangioplastie hat sich als Behandlungsmethode für Patient:innen etabliert, bei denen keine PEA möglich ist oder die eine andauernde/wiederkehrende PH nach einer durchgeführten PEA haben.
Welches dieser Verfahren für den Betroffenen / die Betroffene infrage kommt, insbesondere, ob eine PEA möglich ist, wird durch ein multidisziplinäres CTEPH-Team in einem PH-Zentrum fachgerecht beurteilt.
Unabhängig vom Behandlungsverfahren sollte die Therapie von einer lebenslangen Gabe von Medikamenten gegen eine Blutgerinnung begleitet werden, um das Auftreten von Blutgerinnseln zu vermeiden. Auch hat sich gezeigt, dass sich ein zeitig durchgeführtes Bewegungstraining positiv auf den 6-Minuten-Gehtest, die Lebensqualität und den Sauerstoffverbrauch bei Patient:innen mit CTEPH auswirken kann.
In seltenen, behandlungsresistenten Fällen, bleibt als letzte Therapieoption noch eine Lungentransplantation.
Die pulmonale Endarteriektomie (PEA) ist eine sehr anspruchsvolle Operation, die nur von Spezialist:innen in bestimmten PH-Zentren durchgeführt werden kann.
Dabei wird die Gefäßwand der Lungenarterie geöffnet und das krankheitsauslösende Narbengewebe aus den Lungenarterien entfernt. Die PEA kann die Symptome der CTEPH deutlich lindern und nahezu vollständig normalisieren. Aufgrund der Chance einer Linderung oder sogar Normalisierung der Symptome durch diesen chirurgischen Eingriff muss bei jedem Patienten abgeklärt werden, ob er dafür infrage kommt. Hierfür ist die Vorstellung in einer Spezialklinik erforderlich, in der ein Team aus verschiedenen Fachärzt:innen die Operationsfähigkeit abschätzt und in der der chirurgische Eingriff dann entsprechend angeboten werden kann. Etwa 40% aller CTEPH-Patienten sind nicht für eine PEA geeignet. Ob eine Operation durchgeführt werden kann, hängt unter anderem von Faktoren wie der Zugänglichkeit der Lungenarterien-Läsionen, dem Risiko/Nutzen-Faktor, der Korrelation zwischen dem Schweregrad der PH und dem Grad der Lungenarterien-Behinderung, der Erfahrung des CTEPH-Teams sowie von Begleiterkrankungen, die bereits vorliegen können, ab.
Die Ballonangioplastie (BPA) wird durchgeführt, wenn die PEA nicht möglich ist oder krankhaft veränderte Abschnitte der Lungenarterie durch den chirurgischen Eingriff nicht erreicht werden. Mit Hilfe eines Katheters, bei dem vorne ein Ballon aufgeblasen werden kann, z. B. in einer verengten Lungenarterie, kann diese Verengung aufgeweitet werden.
Eine BPA wird in Zentren von BPA-Interventionist:innen, die in spezialisierten BPA-Zentren ausgebildet wurden, durchgeführt.
Schematische Darstellung der Ballonangioplastie in drei Zuständen: Verengte Pulmonalarterie, Pulmonalarterie mit Ballon, aufgeweitete Pulmonalarterie. Zunächst wird ein Zugang zum betroffenen Gefäß gelegt und der Katheter, der den Ballon enthält, eingeführt und zur betroffenen Stelle geschoben. Anschließend wird der Ballon im Katheter aufgeblasen, wodurch die Verengung verursachende Fremdkörper gegen die Wand der Arterie gedrückt werden. Nach erfolgreicher Weitung wird die Luft aus dem Ballon herausgelassen und der Katheter entfernt.
Die medikamentöse Therapie von CTEPH sollte eine lebenslange Gabe von Medikamenten gegen eine Blutgerinnung beinhalten, um das Risiko für Blutgerinnseln zu senken.
Patient:innen mit CTEPH, die nicht operiert werden können oder deren Blutdruck in den Lungen nach einer Operation weiterhin erhöht oder erneut angestiegen ist, gibt es medikamentöse Therapieoptionen.
Ob eine medikamentöse Therapie für Sie in Frage kommt, besprechen Sie bitte mit Ihrem / Ihrer behandelnden Arzt / Ärztin.
Weiterführende Informationen
Pulmonale Hypertonie
Sie finden hier praktische Informationen und nützliche Tipps für den Alltag mit pulmonaler Hypertonie (PH).
Pulmonal arterielle Hypertonie
Erfahren Sie mehr über eine der insgesamt fünf Gruppen der pulmonalen Hypertonie.
DE-NON-05727